Definición | Causas | Factores de riesgo | Síntomas | Diagnóstico | Tratamiento | Prevención

Definición

La púrpura trombótica trombocitopénica (PTT) es un trastorno de la sangre poco común que genera coágulos en los pequeños vasos sanguíneos en todo el cuerpo. Estos pequeños coágulos pueden bloquear el flujo sanguíneo hacia los órganos principales, como los riñones, el cerebro o el corazón.

La PTT también puede causar niveles bajos de plaquetas. Las plaquetas ayudan a producir coágulos para detener las hemorragias. La coagulación excesiva con PTT causa un nivel bajo de plaquetas que facilita el sangrado. Esto tiene como resultado hematomas y púrpura, un sarpullido formado por puntos rojos o morados.

Existen dos tipos de PTT:

  • Adquirida: más común, proveniente de otras causas
  • Hereditaria: presente desde el nacimiento

La PTT es grave y requiere tratamiento inmediato. Es posible que ocurra una sola vez o que se repita en reagudizaciones que pueden durar desde algunos días hasta algunos meses.

Causas

La coagulación sanguínea se controla mediante varios factores. Uno de estos es un tipo de enzima que destruye la proteína que evita la coagulación excesiva. La presencia de niveles bajos de esta enzima o de encimas defectuosas, o la interferencia con ella, tienen como resultado la coagulación excesiva relacionada con la PTT.

Las personas que sufren PTT adquirida tienen enzimas normales, pero la actividad de estas se ve bloqueada o retardada por factores externos. Es posible que se desencadene por tratamientos médicos o infecciones, sobre todo aquellas que afectan el sistema inmunitario. Normalmente, el sistema inmunitario produce anticuerpos para combatir la materia extraña en el cuerpo, como los gérmenes. Sin embargo, estos anticuerpos a veces pueden afectar el tejido sano. Con la PTT, los anticuerpos bloquean la acción de las enzimas.

La causa de la PTT hereditaria es un defecto en un gen específico, que impide que el cuerpo produzca la enzima —o que produzca enzimas eficaces—.

Factores de riesgo

La PTT es más común en adultos jóvenes y en mujeres. La PTT hereditaria tiene más probabilidades de manifestarse en bebés o en niños.

Es posible que las condiciones clínicas relacionadas con el desarrollo de la PTT incluyan lo siguiente:

Los procedimientos o tratamientos médicos relacionados con el desarrollo de la PTT incluyen lo siguiente:

  • Trasplantes de médula ósea o células madre
  • Medicamentos, como:
    • Antiagregantes plaquetarios o anticoagulantes, que bloquean la formación de coágulos sanguíneos
    • Quimioterapia, que se utiliza para tratar el cáncer
    • Inmunodepresores, que reducen los efectos del sistema inmunitario en el cuerpo
    • Terapias hormonales, que se utilizan para tratar algunas condiciones clínicas o los efectos del envejecimiento
    • Quinina, que se encuentra en algunos medicamentos y en productos de salud

Síntomas

Los síntomas pueden aparecer cuando la PTT recién comienza o durante una reagudización. Muchos síntomas ocurren debido al daño causado por la coagulación excesiva en las plaquetas y los glóbulos rojos. El daño a las plaquetas puede causar problemas hemorrágicos. El daño a los glóbulos rojos puede tener como resultado anemia y dificultad para transportar oxígeno en la sangre. Otros síntomas dependen de qué órganos estén afectados por los coágulos sanguíneos.

Los síntomas generales pueden incluir:

  • Hematomas (púrpura) o puntos rojos (petequias)
  • Fatiga
  • Fiebre
  • Latido acelerado
  • Dificultad para respirar
  • Problemas gastrointestinales: dolor abdominal, vómitos, náuseas o diarrea con sangre
  • Hematuria: sangre en la orina
  • Ictericia: coloración amarillenta de la piel y del blanco del ojo
  • Problemas neurológicos: alucinaciones, dolor de cabeza, sensación de adormecimiento, parálisis y cambios en el comportamiento o en el estado mental
  • Fiebre

Glóbulos rojos

Imagen informativa de Nucleus
El daño a los glóbulos rojos puede causar fatiga y anemia.
Copyright © Nucleus Medical Media, Inc.

Diagnóstico

El médico pregunta acerca de sus síntomas e historia clínica para buscar condiciones o tratamientos que puedan estar relacionados con ellos. Se realiza una exploración física cuidadosa de los moretones o sangre debajo de la piel.

Se realizan análisis de sangre con los siguientes fines:

  • Evaluar el número of plaquetas, glóbulos rojos y otras células sanguíneas.
  • Buscar signos de daños en los glóbulos rojos (hemólisis) y de anemia.
  • Evaluar el estado de coagulación.
  • Evaluar la función del riñón y del hígado.

Es posible que se realicen otras pruebas si tiene síntomas de daño en los riñones, el hígado, el cerebro o el corazón.

Tratamiento

La PTT requiere tratamiento inmediato para evitar daños a los órganos principales a causa de coágulos sanguíneos y para controlar los daños a las células sanguíneas. Si no se trata, la PTT puede tener como resultado preocupaciones más serias, como insuficiencia renal o un accidente cerebrovascular. Es posible que lo deriven a un hematólogo, que se especializa en trastornos sanguíneos.

La PTT puede controlarse por medio de quitar los anticuerpos que causan el problema o de agregar la enzima que falta. Es posible que la PTT se presente una sola vez y no vuelva a aparecer, o es posible que tenga reagudizaciones repetidas.

Terapia de plasma

El plasma es la parte líquida de la sangre. Contiene muchos elementos, que incluyen células sanguíneas y la enzima relacionada con la PTT, así como anticuerpos. El intercambio de plasma puede ayudar a quitar los anticuerpos perjudiciales y agregar las enzimas que faltan. Este proceso, también denominado “plasmaféresis”, se realiza al extraer la sangre del cuerpo y filtrarla en una máquina. La máquina separa el plasma de las células sanguíneas y las mezcla con plasma sano de un donante. Luego, la sangre obtenida de esta combinación se devuelve al cuerpo.

Si el intercambio de plasma no está disponible de inmediato, es posible que se utilice una infusión de plasma. El plasma donado ingresa al flujo sanguíneo mediante por vía intravenosa. Es posible que este plasma proporcione las enzimas que faltan.

La infusión o el intercambio de plasma se inician apenas se sospecha la presencia de PTT. Este tratamiento se administra hasta que se detienen los síntomas y los análisis de sangre demuestran que la condición está controlada. La hospitalización es necesaria hasta que se completa el tratamiento y el riesgo de complicaciones graves desaparece. Es posible que sea necesario administrar el tratamiento durante días o semanas.

Medicamentos

El tratamiento principal para la PTT es la terapia de plasma. La PTT que no responde por completo a la terapia de plasma o que tiene reagudizaciones frecuentes también puede tratarse con medicamentos. Es posible que los medicamentos ayuden a la recuperación al hacer lo siguiente:

  • Demorar la destrucción de los glóbulos rojos.
  • Estimular la médula ósea para aumentar la producción de plaquetas.
  • Inhibir el sistema inmunitario para reducir los anticuerpos, por ejemplo, con corticoesteroides.

Cirugía

La extirpación del bazo es una opción para los pacientes con PTT adquirida que no responden al tratamiento o que tienen reagudizaciones repetidas. El bazo es un órgano pequeño que se encuentra cerca del estómago y que produce los anticuerpos que interfieren con la enzima de la coagulación. La extirpación del bazo no inhibe el desarrollo de anticuerpos.

Prevención

Actualmente, no existen indicaciones para prevenir la PTT, ya que se desconoce la causa.